Что такое гипоплазия желчного пузыря

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).

Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия Гипоплазия — остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной дисплазии Дисплазия — неправильное развитие тканей и органов.

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.

Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.

В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с дискинезией Дискинезия — общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.

Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при муковисцидозе Муковисцидоз — наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.

и атрезии Атрезиея — аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении холеграфии Холеграфия — последовательная рентгенография желчных путей после введения в организм контрастных веществ, которые улавливаются из крови печенью и выделяются с желчью.

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует на томограммах.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Что такое дренирование желчного пузыря

При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.

При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.

УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Источник: http://diseases.medelement.com/disease/%D0%B0%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B0%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B8-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BF%D1%83%D0%B7%D1%8B%D1%80%D1%8F-q44-0/7682

Аномалии развития желчного пузыря у детей

Распространенность аномалий развития желчного пузыря

Классификация аномалий развития желчного пузыря

2. Аномалии положения желчного пузыря:

a) внутрипеченочных расположения желчного пузыря;

b) подвижный желчный пузырь.

3. Деформации желчного пузыря.

4. Гипоплазия и агенезия желчного пузыря.

5. Аномалии пузырного протока:

a) гипоплазия и агенезия пузырного протока;

b) атипичное впадения пузырного протока;

c) удвоение пузырного протока;

d) фиброз пузырного протока.

6. Аномалии пузырного артерии.

Клиника аномалий развития желчного пузыря

Аномалии положения желчного пузыря

Деформации желчного пузыря

Гипоплазия и агенезия желчного пузыря

Агенезия — отсутствие желчного пузыря — редкая аномалия. Клинически недостаток не проявляется, однако прижизненно диагностируется отсутствие желчного пузыря на УЗИ или интраоперационно.Аномалии пузырного протока. Диагностика этих недостатков базируется на данных УЗИ и рентгеноконтрастного обследования, интраоперационной ревизии и при холецистэктомии. Об этих вариантах следует помнить при операциях в зоне гепато-дуоденальной связки, а также при холецистэктомии как у детей, так и у взрослых пациентов, чтобы избежать послеоперационных стриктур желчевыводящих путей.

Хирурги в Новосибирске

Специализации: Хирургия, Проктология.

Записаться на прием 1800 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Специализации: Хирургия, Проктология.

Записаться на прием 1800 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Специализации: Хирургия, Проктология.

Записаться на прием 1800 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

  • Хирургический профиль
  • Абдоминальная хирургия
  • Акушерство
  • Военно полевая хирургия
  • Гинекология
  • Детская хирургия
  • Кардиохирургия
  • Нейрохирургия
  • Онкогинекология
  • Онкология
  • Онкохирургия
  • Ортопедия
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Сосудистая хирургия
  • Торакальная хирургия
  • Травматология
  • Урология
  • Хирургические болезни
  • Эндокринная гинекология
  • Терапевтический профиль
  • Аллергология
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Гепатология
  • Дерматология и венерология
  • Детские болезни
  • Детские инфекционные болезни
  • Иммунология
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Наркология
  • Нервные болезни
  • Нефрология
  • Профессиональные болезни
  • Пульмонология
  • Ревматология
  • Фтизиатрия
  • Эндокринология
  • Эпидемиология
  • Стоматология
  • Детская стоматология
  • Ортопедическая стоматология
  • Терапевтическая стоматология
  • Хирургическая стоматология
  • Другое
  • Диетология
  • Психиатрия
  • Генетические болезни
  • Заболевания передающиеся половым путем
  • Микробиология
  • Популярные болезни:
  • Герпес
  • Гонорея
  • Хламидиоз
  • Кандидоз
  • Простатит
  • Псориаз
  • Сифилис
  • ВИЧ — инфекция

весь материал представлен для ознакомительных целей

Источник: http://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-detskoj-hirurgii/anomalii-razvitija-zhelchnogo-puzyrja.html

Аномалии развития желчного пузыря

Аномальное состояние желчного пузыря отмечено в 28% случаях патологических изменений в желчевыводящих путях. Согласно стандартной классификации болезни, существует один вид аномалии, приобретенной в период внутриутробного роста — полное отсутствие или недоразвитие. В зависимости от характера, места расположения формы и прочих критериев различают подвиды — агенезию, аплазию, гипоплазию и другие аномальные особенности в анатомии этого органа. Главная причина их возникновения — сбои при внутриутробном развитии.

Особенности аномальных состояний

Анатомическое изменение строения, структуры тканей в желчных пузырях или аномалии роста подразумевают наличие индивидуальных особенностей в органе, которые не оказывают воздействия на функциональные способности или вызывают облегченные компенсируемые расстройства. Иногда аномальное развитие инициирует определенные патологические процессы. К этим процессам не относятся случаи уродств с грубым нарушением строения и нормальности функционирования.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Спайки в желчном пузыре причины

Врожденные патологии развиваются во время внутриутробного формирования и роста пузырей. Причины:

  • отрицательное воздействие окружающей среды;
  • хронические болезни, вредные привычки у родителей;
  • сбои на генетическом уровне;
  • прием сильных лекарств.

Чаще всего патологии не проявляются в виде серьезных дисфункций, поэтому специфичного лечения не нужно. Существенные нарушения, которые могут быть вызваны многократными загибами или отсутствием пузыря, влияют на желчевыделительную систему и физическое состояние, поэтому требуют вмешательства. Частота появления аномалий — 0,04—0,4%.

Видовая классификация

Аномалиями могут считаться 4 основных группы пороков, подразделяемых по количеству, локации, строению, форме желчного пузыря:

  • Врожденное отсутствие органа. Патология классифицируется как:
    • агенезия желчного пузыря, когда орган и внепеченочные каналы не сформированы, то есть отсутствуют полностью;
    • аплазия, характеризуемая наличием только нефункционального зачатка органа, но желчевыводящие пути есть;
    • гипоплазия желчного пузыря, когда орган имеет маленький размер, у него могут быть недоразвиты ткани или некоторые части.

В 25−50% случаях следствием патологии является образование первичных или вторичных конкрементов, расширение главного желчевыводящего канала, соединяющего пузырь и 12-перстный отросток, перегрузка гладкой мышцы дуоденального сосочка.

Измененная локация желчного пузыря классифицируется по признакам:

  • внутри печени;
  • поперек;
  • под левой частью печени;
  • левостороннее положение при правосторонней локации остальных органов.

Патологии соответствует недоразвитость пузыря со слабой перистальтикой. На этом фоне возникают воспаления органа, быстро формируются конкременты.

  • Подвижный желчный пузырь. Может занимать разное положение:
    • внутри брюшины, когда орган находится за пределами печени и с трех сторон покрыт брюшными тканями;
    • полная внепеченочная локация, когда крепление осуществляется длинной брыжейкой, а сам орган покрыт тканями брюшины;
    • полное отсутствие фиксации, что повышает риск заворота и сильных перегибов из-за блуждания органа.

Последний случай требует обязательного хирургического лечения. В противном случае возможен летальный исход.

Удвоение желчного пузыря на результатах УЗИ.

Удвоение пузыря сопровождается его недоразвитостью из-за небольшой величины. Из-за функциональной слабости орган подвержен часто возникающим патологиям, таким как водянка, воспаление тканей, камнеобразование. Примеры:

  • Многокамерность. Маловыраженное структурное изменение проявляется как частичное или полное отделение дна пузыря от его тела.
  • Двудольчатость предполагает наличие общей шейки у двух отдельных камер.
  • Дуктулярность, когда происходит истинное удвоение органа, то есть одновременно существует два абсолютно сформированных желчных пузыря с протоками, самостоятельно входящими в общий желчный и печеночный канал.
  • Трипликация предполагает образование трех самостоятельных органов, расположенных в одном углублении с общей серозной оболочкой. Проблема решается дренированием с установкой желчеотводящей трубки в имеющихся протоках.

Аномалии количества

Патология подразделяется на полное отсутствие органа или его удвоение. Не включены случаи его хирургического удаления. Агнезия встречается редко, часто не совместима с жизнью. В некоторых случаях пузырь обнаруживается в диафрагмальной грыже. Удвоение может быть:

  • полным, когда сосуществуют два отдельных органа с разными шейками и каналами;
  • неполным, если разделение производится продольной перегородкой, но протоки и шейка — общие.

Аномалии формы

Патологии этого типа возникают при дивертикулии, перетяжках, перегибах тела и/или шейки желчного пузыря, что приводит к его деформации.

Самый точный метод диагностики — ультразвуковое исследование.

Если аномалия возникает в результате перегиба, происходит нарушение продольной оси. В этом случае орган принимает форму улитки, все его части фиксируются к 12-перстному отростку спайками. Возможно его крепление к поперечному отделу ободочной кишки. Перегибы бывают функциональными и истинными. В первом случае проблема устраняется сама по себе, а во втором — терапевтическим способом.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Травы при холецистите желчного пузыря

Если аномалия возникла из-за перетяжки, то наблюдается сужение пузырного тела по всей окружности или частично. Врожденная аномалия возникает из-за диспропорционального роста органа и его ложа. Этот вид деформаций приводит к нарушению прокачки желчи в системе, что вызывает застои. Такие длительные сбои приводят к дистрофическим изменениям в пузырных стенках, сократительной способности по гипотоническому типу. При генетических аномалиях необычность формы не изменяется. Если причиной перетяжки послужило воспаление серозной оболочки, орган может выпрямиться.

При дивертикулии происходит выпячивание пузырной стенки в виде мешка из-за отсутствия эластичного каркаса. Развивается аномалия в желчном пузыре на фоне его общей дисфункции. Патология проявляется сильными болями из-за застоя желчи. Это явления часто сопровождается воспалением и камнеобразованием. Другие формы, принимаемые желчным пузырем:

Аномалии положения

При дистопии орган может находиться в печени слева, сзади или в зоне круглой связки, внутри печеночных тканей, или блуждать в брюшной полости. В последнем случае к пузырю присоединена брыжейка, которая позволяет ему изменять положение при дыхании и движении тела человека.

Аномалии величин

Подразумеваются два вида:

  • Крупный, когда размеры органа равномерно увеличены, а стенки — однородные, не утолщенные. Размерные параметры протоков не изменены.
  • Маленький, когда орган пропорционально уменьшен, но функционирует стабильно.

Как диагностируются аномалии желчного пузыря?

Наиболее точный метод диагностики патологических изменений в структуре и форме этого органа пищеварительной системы — УЗИ, которое позволяет получить данные о состоянии, структурных особенностях и функциональности стенок и протоков. УЗИ может быть общее или с нагрузкой, когда данные снимаются после употребления пациентами желчегонного завтрака. При нечеткой визуализации системы с протоками на УЗИ, больных подвергают КТ и МРТ.

Агенезии и аплазии диагностируются холеграфией, радиохолецистографией и динамической сцинтиграфией для анализа способностей к накоплению желчи. Лапароскопический метод используется в редких случаях. Обычно его применяют для диагностирования других патологий в близлежащих органах или сопутствующих болезней аномалиям пузыря.

Методы лечения

При обнаружении аномалий в желчевыводящей системе у взрослого применяется длительная комплексная терапия, включающая:

  1. Медикаментозное лечение с назначением желчегонных средств, таких как «Гепабене», «Фламин», «Циквалон», «Никодин». Курс составляет 6 месяцев. Дополнительно назначаются спазмолитики, которые способны уменьшить боли, снять спазмы со стенок аномально развитого органа. При симптомах острого холецистита принимаются антибиотики — «Цефтриаксон», «Цефиксим».
  2. Народные методы заключаются в приеме таких средств, как рыльца кукурузы на масле, пчелиная перга, цветочная пыльца, отвары полыни или бессмертника.
  3. Физиотерапия включает назначение лечебных процедур, таких как новокаиновый электрофорез, парафиновые аппликации.
  4. Диетотерапия при умеренных физических нагрузках. Питание должно быть дробным, малыми порциями, без перееданий и голоданий. Пища не должна нагружать и раздражать ЖКТ.
  5. Хирургические методы применяются в крайних случаях. Показания к операциям:
    1. органическое поражение с признаками хронического воспаления;
    2. дисфункция моторно-эвакуаторной способности;
    3. признаки «отключенности» желчного пузыря;
    4. конкременты в теле органа или его протоках любой величины и количества;
    5. подозрение на полипы или образование холестеринового осадка.

ВНИМАНИЕ! Информация на сайте представлена исключительно для ознакомления! Ни один сайт не сможет заочно решить Вашу проблему. Рекомендуем обратиться к врачу за дальнейшей консультацией и лечением.

Источник: http://pishchevarenie.ru/zhelch/zabolevanija/anomalii-zhelchnogo-puzyrya.html

Ссылка на основную публикацию